INFORMAZIONI CLINICHE
Morbo di Dupuytren: che cos'è, come evolve e che cosa aspettarsi alla base e al centro del dito
Il morbo di Dupuytren è una malattia cronica della fascia palmare che, a partire da un nodulo nel palmo, forma corde fibrose e porta progressivamente una o più dita in flessione, impedendo di estenderle completamente. Il dato principale che questa pagina mette a disposizione riguarda l’articolazione colpita: nella nostra casistica di 66 pazienti seguiti per due anni dopo il trattamento, la retrazione alla base del dito si è corretta in modo completo in tre articolazioni su quattro (75%), quella al centro del dito in circa una su quattro (26%), e il centro del dito è l’unica sede in cui la malattia si è ripresentata. Questi pazienti sono stati trattati con collagenasi, un farmaco non più commercializzato nell’Unione europea dal gennaio 2020; la recidiva più frequente al centro del dito, che secondo la discussione dello studio del nostro gruppo è riportata anche con altri trattamenti, rende questa distinzione un riferimento per discutere che cosa aspettarsi oggi.
Sono il Prof. Francesco Smeraglia, Professore Associato di Ortopedia e Traumatologia all’Università degli Studi di Napoli Federico II e titolare dell’European Diploma in Hand Surgery (FESSH/EBHS), e visito i pazienti con morbo di Dupuytren all’AMI, Via G. Fiorelli 12, Napoli. Per una valutazione puoi prenotare una visita.
Che cos’è il morbo di Dupuytren?
Il morbo di Dupuytren è una malattia cronica del tessuto connettivo della fascia palmare, o aponeurosi palmare, la lamina fibrosa che si trova sotto la pelle del palmo e si prolunga verso le dita. In questa lamina il tessuto si ispessisce e forma prima noduli, poi corde fibrose; quando la corda si accorcia, il dito non si estende più del tutto, né attivamente né con l’aiuto dell’altra mano, mentre la flessione resta possibile.
Il morbo di Dupuytren non è una malattia dei tendini. I tendini flessori scorrono sotto la fascia palmare e non sono la causa della retrazione: è la corda della fascia, non il tendine, a trattenere il dito in flessione.
Morbo, malattia o contrattura di Dupuytren indicano la stessa malattia?
Sì: morbo di Dupuytren, malattia di Dupuytren, contrattura di Dupuytren e fibromatosi palmare indicano la stessa malattia della fascia palmare. Anche l’espressione «sindrome di Dupuytren», frequente nelle ricerche online, si riferisce alla stessa condizione del palmo e del dito.
Come evolve il morbo di Dupuytren, dal nodulo alla retrazione del dito?
Il morbo di Dupuytren evolve di solito da un nodulo palpabile nel palmo verso la formazione di corde e una progressiva retrazione in flessione del dito. L’andamento è molto variabile da persona a persona: secondo l’Istituto Ortopedico Rizzoli il decorso può essere molto lento o molto rapido, con periodi di peggioramento e di stabilità.
Quando le dita si flettono verso il palmo, diventano difficili i gesti che richiedono una mano aperta: appoggiare la mano su un piano, infilare la mano in una tasca, stringere la mano.
Quali dita colpisce più spesso?
Il morbo di Dupuytren colpisce più spesso l’anulare e il mignolo: secondo l’Istituto Ortopedico Rizzoli queste due dita sono coinvolte nel 70-80% dei casi, ma la malattia può interessare tutte le dita. La retrazione può interessare l’articolazione alla base del dito, la metacarpo-falangea (MF), quella al centro del dito, l’interfalangea prossimale (IFP), o entrambe.
Come si misura la gravità: gli stadi di Tubiana
La classificazione di Tubiana misura la gravità del morbo di Dupuytren sommando i gradi di estensione che mancano alle articolazioni di ciascun dito. Va dallo stadio N, un nodulo o una corda nel palmo senza retrazione del dito, agli stadi da I a IV, con un deficit di estensione via via maggiore.
Nella nostra casistica di 66 pazienti, 32 (48%) erano allo stadio I, 32 (48%) allo stadio II e 2 (3%) allo stadio III; lo stadio IV era un criterio di esclusione. È la distribuzione di una popolazione selezionata per lo studio, non della malattia nella popolazione generale.
Perché compare il morbo di Dupuytren e chi colpisce?
La causa del morbo di Dupuytren non è ancora conosciuta, anche se diversi studi indicano il ruolo di una componente genetica. Secondo l’Istituto Ortopedico Rizzoli colpisce prevalentemente gli uomini dopo i 40 anni, e la sua frequenza aumenta con l’età. Inoltre, secondo l’Istituto Ortopedico Rizzoli, in persone predisposte è verosimile che lavori manuali pesanti, traumi o microtraumi ripetuti possano favorirne la comparsa.
Nella nostra casistica 57 pazienti su 66 (86,3%) erano uomini e l’età media era di 64 anni (33-84 anni); anche questa è la distribuzione di una popolazione selezionata per lo studio, non della malattia nella popolazione generale.
Come si fa la diagnosi del morbo di Dupuytren?
La diagnosi del morbo di Dupuytren è clinica: si basa sulla palpazione di noduli e corde nel palmo e sulla misura, in gradi, dell’estensione che manca a ciascuna articolazione del dito. Un esame semplice è il test del tavolo: si chiede di appoggiare la mano aperta su un piano, e il test è positivo quando il palmo non riesce ad appoggiarsi completamente su un piano.
Il deficit di estensione si misura poi con un goniometro, articolazione per articolazione. Il chirurgo misura separatamente la retrazione alla base del dito (MF) e quella al centro del dito (IFP), perché le due articolazioni non si comportano allo stesso modo. Questa misura in gradi, ripetuta nel tempo, permette di capire se la retrazione è stabile o in aumento e di confrontare la mano con le visite precedenti.
Serve un’ecografia?
Un’ecografia serve soprattutto nei casi dubbi, per confermare la diagnosi di morbo di Dupuytren; quando noduli e corde sono evidenti all’esame clinico, la diagnosi resta clinica. Nella mia pratica, quando è clinicamente indicata, l’ecografia muscolo-scheletrica in visita fornisce informazioni aggiuntive.
Quali trattamenti esistono oggi per il morbo di Dupuytren?
Per il morbo di Dupuytren esistono diversi trattamenti che correggono la retrazione del dito, ma nessuno elimina la malattia e nessuno ha dimostrato di essere superiore agli altri per ogni paziente e per ogni obiettivo. Le opzioni disponibili oggi sono le seguenti.
- Osservazione e controlli: è la scelta per un nodulo o per una retrazione che non limita la funzione della mano; tuttavia la malattia può progredire, per cui i gradi di estensione vengono misurati di nuovo a ogni controllo.
- Aponeurotomia percutanea con ago: la corda viene sezionata attraverso la pelle, in anestesia locale; la corda viene divisa, non asportata, e resta in sede.
- Fasciectomia (segmentaria o regionale; la regionale è detta anche aponeurectomia): la corda malata viene asportata, a brevi segmenti o per intero, attraverso una o più incisioni; per contro il recupero è più lungo, la ferita richiede medicazioni e le complicanze vanno discusse prima.
- Dermofasciectomia: insieme alla corda viene asportata anche la pelle sovrastante, sostituita da un innesto cutaneo, nelle forme recidivanti o aggressive; è l’opzione più impegnativa.
Fisioterapia, tutori e laserterapia non correggono una retrazione già formata e, secondo l’Istituto Ortopedico Rizzoli, non ne rallentano il decorso.
A Napoli eseguo interventi per il morbo di Dupuytren; la scelta della tecnica dipende dalle articolazioni coinvolte, dal grado di retrazione e dalle esigenze della persona. Per un quadro generale si veda la pagina che descrive gli interventi alla mano e al polso. Le complicanze in chirurgia della mano, generali e specifiche di ogni tecnica, vanno discusse prima di ogni procedura.
Perché la collagenasi non rientra più tra i trattamenti disponibili?
La collagenasi di Clostridium histolyticum non rientra più tra i trattamenti disponibili descritti sopra: dal gennaio 2020 il farmaco non è più commercializzato nell’Unione europea, per ragioni commerciali, come riportato nello studio del nostro gruppo pubblicato nel 2023. Era un enzima specifico per il collagene che, iniettato nella corda, permetteva di romperla con una manipolazione del dito fra 2 e 7 giorni dopo.
Secondo la revisione sistematica pubblicata nel 2016 su British Medical Bulletin, di cui sono primo autore e che ha identificato 43 studi, nelle retrazioni lievi e moderate la collagenasi offriva, con i dati disponibili allora, risultati migliori e meno complicanze rispetto alla fasciectomia a cielo aperto, e indicava fra i suoi vantaggi principali un recupero più breve; tuttavia la recidiva sembrava aumentare con il tempo. I dati raccolti con la collagenasi restano utili per un motivo preciso, descritto nella sezione seguente.
Quando si prende in considerazione un trattamento?
Un trattamento del morbo di Dupuytren si prende in considerazione quando la retrazione limita la funzione della mano, non per la sola presenza di un nodulo. Secondo l’Istituto Ortopedico Rizzoli, l’intervento è indicato quando la retrazione del dito interferisce in modo significativo con le attività quotidiane e lavorative. Nel nostro studio il criterio di inclusione era un deficit di estensione superiore a 20° alla MF o all’IFP: è un criterio di ricerca, non una soglia valida per ogni paziente.
Alla base o al centro del dito: perché nella nostra casistica il risultato è cambiato con l’articolazione colpita?
Nel morbo di Dupuytren l’articolazione colpita cambia il risultato atteso: nella nostra casistica la retrazione alla base del dito (MF) si è corretta in modo completo molto più spesso di quella al centro del dito (IFP), e, secondo la discussione dello studio del nostro gruppo, studi precedenti riportano all’IFP recidive più frequenti indipendentemente dal trattamento.
È un’informazione da conoscere prima di scegliere: la stessa retrazione, misurata in gradi, non ha lo stesso significato alla base e al centro del dito. La differenza potrebbe dipendere dalla struttura più complessa dell’IFP; tuttavia lo studio non permette di stabilirne la causa. Per questo motivo, in visita, la retrazione di ciascuna articolazione viene annotata separatamente.
Che cosa mostra la nostra casistica di 66 pazienti seguiti per due anni
Il dato principale della nostra casistica è che la stessa malattia, trattata con lo stesso farmaco dallo stesso chirurgo, ha dato risultati diversi alla base e al centro del dito. Lo studio ha seguito per due anni 66 pazienti consecutivi trattati con collagenasi tra il 2018 e il 2019; tutte le infiltrazioni le ho eseguite io, ultimo autore dello studio “Clinical results of collagenase treatment for Dupuytren’s disease: a case series study with 2-years follow-up”, pubblicato nel 2023 su Acta ortopedica brasileira (DOI 10.1590/1413-785220233101e259218). La tabella riporta, per ciascuna articolazione, la retrazione prima del trattamento e a due anni, la quota di correzioni complete e le recidive.
| Alla base del dito (MF) | Al centro del dito (IFP) | |
|---|---|---|
| Retrazione media prima del trattamento | 34° (0°-90°) | 31° (0°-90°) |
| Retrazione media a due anni | 3° (0°-24°) | 14,5° (0°-60°) |
| Correzione completa (0-5°) a tre mesi* | 86% | 26% |
| Correzione completa (0-5°) a due anni | 75% | 26% |
| Recidive entro due anni (conteggio per paziente) | nessuna | 23 pazienti su 66 (34,8%), tutte all’IFP |
*Articolazioni con retrazione iniziale di almeno 10°. Recidiva definita come ritorno della retrazione a 20° o più, con corda palpabile; le recidive sono contate per paziente, non per articolazione.
Il punteggio DASH, che misura la disabilità percepita (Disabilities of the Arm, Shoulder and Hand), è sceso in media da 21,8 prima del trattamento a 10,4 a due anni. L’unico fattore predittivo di recidiva individuato dall’analisi dello studio è stato il grado di flessione dell’IFP prima del trattamento. La complicanza più frequente è stata una lacerazione della pelle al momento della manipolazione, in 17 pazienti su 66 (25,7%), guarita senza infezioni.
Lo studio indica come limite che due anni di osservazione possono sottostimare le recidive. I dettagli dello studio sono elencati fra le pubblicazioni su cui si basano queste pagine.
La differenza vale anche per gli altri trattamenti?
Per la recidiva, sì: come sottolinea la discussione dello studio del nostro gruppo, una recidiva più frequente all’IFP, indipendentemente dal trattamento, è riportata anche da studi precedenti. Le recidive, i tempi in cui compaiono e i fattori che le favoriscono richiedono comunque una discussione dedicata, articolazione per articolazione, al momento della scelta del trattamento.
Quando una retrazione del dito non è un morbo di Dupuytren?
Una retrazione del dito non è sempre un morbo di Dupuytren: anche il dito a scatto, gli esiti di ferite o di lesioni dei tendini, l’artrosi delle articolazioni del dito e alcune rigidità presenti dalla nascita possono impedire al dito di estendersi. Nel morbo di Dupuytren, di solito, nel palmo si palpa una corda e la flessione attiva del dito è conservata. Nel dito a scatto, invece, il dito si blocca in flessione e poi si sblocca con uno scatto. Allo stesso modo, un nodulo nel palmo non è sempre un morbo di Dupuytren e va valutato con la visita.
Le altre patologie della mano e del polso
Il morbo di Dupuytren è una delle patologie descritte nella pagina sulle patologie della mano e del polso, che ordina i quadri clinici per famiglia e per tessuto coinvolto.
Domande frequenti sul morbo di Dupuytren
Il morbo di Dupuytren fa male?
Il morbo di Dupuytren di solito non fa male: il disturbo principale è la perdita di estensione del dito. Quando le dita si flettono verso il palmo, diventano difficili i gesti quotidiani.
Il morbo di Dupuytren si può guarire?
No: il morbo di Dupuytren non si elimina in modo definitivo. I trattamenti correggono la retrazione del dito, ma la malattia può ripresentarsi, più spesso al centro del dito che alla base.
A quale specialista rivolgersi per il morbo di Dupuytren?
Il morbo di Dupuytren si valuta dal chirurgo della mano, che misura la retrazione di ciascuna articolazione e discute se osservare o trattare.
Che cosa sappiamo con ragionevole certezza sul morbo di Dupuytren, e che cosa no
Le informazioni di questa pagina hanno un grado di certezza diverso, e conviene distinguerle.
Che cosa sappiamo con ragionevole certezza
Il morbo di Dupuytren è una malattia della fascia palmare che evolve dal nodulo alla corda e alla retrazione. La diagnosi è clinica. I trattamenti correggono la retrazione del dito, ma nessuno elimina la malattia.
Che cosa è ancora oggetto di dibattito
Che il centro del dito (IFP) si ripresenti più spesso della base (MF) con ogni trattamento è sostenuto dalla discussione dello studio del nostro gruppo, una casistica di livello IV che cita tre studi precedenti; la conferma richiede confronti diretti. Già nel 2016 la revisione sistematica di cui sono primo autore indicava che il ruolo di un tutore dinamico dopo l’infiltrazione di collagenasi andava verificato con studi randomizzati.
Che cosa sta emergendo
Per le forme iniziali sono in studio trattamenti che mirano a rallentare l’evoluzione del nodulo; ad oggi non fanno parte dei trattamenti standard e non vengono proposti nella pratica corrente.
Che cosa non sappiamo ancora
Non sappiamo ancora con precisione quanto dura nel lungo periodo il risultato della collagenasi: già nel 2016 la revisione di cui sono primo autore indicava la necessità di studi con un follow-up più lungo, perché la recidiva sembra aumentare con il tempo. Finché non saranno disponibili studi di qualità superiore, la scelta ragionevole resta misurare ogni articolazione e decidere sulla funzione, non sul solo nodulo. Per la differenza fra base e centro del dito, servono studi comparativi prospettici per confermare o smentire questi risultati.
Valutare il morbo di Dupuytren a Napoli
La visita per il morbo di Dupuytren serve a stabilire quali articolazioni sono retratte, di quanti gradi e quanto la retrazione limita i gesti quotidiani e lavorativi. Consultare un chirurgo della mano non significa doversi operare.
Visito privatamente all’AMI, in Via G. Fiorelli 12, Napoli. Opero in ambito pubblico al Policlinico Federico II e in ambito privato alla Clinica Ruesch. Porta eventuali referti ecografici e la documentazione dei trattamenti già eseguiti sulla stessa mano. Il mio profilo di chirurgo della mano a Napoli è nella pagina dedicata.